概要
良性反復性肝内胆汁うっ滞（BRIC）は、数週から数か月続く肝内胆汁うっ滞発作を反復し、発作間は無症状となる遺伝性肝疾患である。[1]
主な特徴
多くは10代から20代に初発し、強い掻痒の後に黄疸が現れる。倦怠感、悪心、嘔吐、食欲低下などを伴い、発作間隔は数週から数年まで幅がある。[1]
原因・遺伝
BRIC1はATP8B1、BRIC2はABCB11遺伝子変異によって胆汁輸送が障害されて起こる。いずれも常染色体潜性遺伝である。[1]
良性反復性肝内胆汁うっ滞（BRIC）
2026年8月27日 19:13 / 雨崎ハーリィ に保存された版
良性反復性肝内胆汁うっ滞（BRIC）は、数週から数か月続く肝内胆汁うっ滞発作を反復し、発作間は無症状となる遺伝性肝疾患である。[1]
エビデンス・科学的評価
BRIC1はATP8B1、BRIC2はABCB11遺伝子変異によって胆汁輸送が障害されて起こる。いずれも常染色体潜性遺伝である。[1]
安全性・注意点
発作は反復するが、一般に発作間は肝機能が回復する。[1]
