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プラダー・ウィリー症候群

2026年8月24日 13:55 / 雨崎ハーリィ に保存された版

プラダー・ウィリー症候群(PWS)は、筋緊張低下、性ホルモン低下、強い空腹感などを特徴とするまれな遺伝性疾患である。[1]

主な特徴

脳の満腹感や空腹感を調節する部分が適切に働かず、過食から肥満につながりやすい。乳児期には筋緊張低下や哺乳困難がみられることがある。[1]

発達

成長に伴い、低身長、運動発達の遅れ、体重増加、生殖器の発達不全、軽度の知的・学習上の問題などが現れることがある。[1]

管理

根治療法はないが、成長ホルモン、運動、食事管理によって筋肉量や体重を管理し、必要に応じて性ホルモンや行動療法などを用いる。生涯にわたる専門的なケアと監督が必要になることが多い。[1]

エビデンス・科学的評価

PWSでは過食と肥満の管理が重要であり、成長・発達・内分泌・行動面を含む長期的な支援が行われる。[1]

安全性・注意点

食事制限だけで対応せず、成長、栄養、行動、ホルモン治療などを専門家と総合的に管理する必要がある。[1]