病態
粘稠な粘液が気道を塞ぎやすく、細菌が増殖しやすい環境をつくるため、反復する肺感染症や肺障害につながる。膵臓、肝臓、腸、鼻副鼻腔、生殖器などにも影響し得る。[1]
症状と診断
症状や重症度には幅があり、出生直後から重い場合も、思春期や成人期まで目立たない場合もある。遺伝学的検査、血液検査、汗の検査などが診断に用いられる。[1]
治療
根治療法はないが治療法は進歩しており、感染症や呼吸器症状、栄養などの問題を継続的に管理する。[1]
嚢胞性線維症
2026年8月26日 09:38 / 雨崎ハーリィ に保存された版
嚢胞性線維症（CF）は、粘液や汗をつくる腺に影響し、特に肺や膵臓などで粘液が濃く粘着性になる遺伝性疾患である。[1]
エビデンス・科学的評価
CFは多臓器に影響する慢性遺伝性疾患であり、検査による診断と長期的な多面的治療が必要となる。[1]
安全性・注意点
反復する呼吸器感染や肺機能低下につながるため、専門医による継続的な管理が重要である。[1]
