概要
ブルガダ症候群は、心室の電気活動が不安定になり、心室性不整脈を起こす遺伝性不整脈疾患である。[1]
主な特徴
多くは成人期に明らかになるが全年齢で起こり得る。安静時や睡眠中に不整脈が生じ、失神、けいれん様発作、呼吸困難、突然死を起こすことがある。[1]
原因・遺伝
SCN5Aをはじめ複数のイオンチャネル関連遺伝子が関与し、心筋のナトリウム・カルシウム・カリウム電流が乱れる。多くは常染色体顕性遺伝であるが、原因遺伝子が特定できない例も多い。[1]
ブルガダ症候群
2026年8月27日 19:13 / 雨崎ハーリィ に保存された版
ブルガダ症候群は、心室の電気活動が不安定になり、心室性不整脈を起こす遺伝性不整脈疾患である。[1]
エビデンス・科学的評価
SCN5Aをはじめ複数のイオンチャネル関連遺伝子が関与し、心筋のナトリウム・カルシウム・カリウム電流が乱れる。多くは常染色体顕性遺伝であるが、原因遺伝子が特定できない例も多い。[1]
安全性・注意点
心室性不整脈は心停止・突然死の原因となり得る。[1]
