概要
常染色体優性高IgE症候群は、以前はJob症候群とも呼ばれ、免疫系を中心に複数の体の仕組みに影響する疾患である。[1]
主な特徴
肺炎を繰り返し、肺に空気を含む嚢胞が形成されることがある。皮膚感染や湿疹もよくみられ、膿瘍、ただれ、鱗屑を伴う皮膚症状が生じることがある。[1]
原因・遺伝
多くはSTAT3遺伝子の変異によって起こる。STAT3は免疫細胞の成熟に関わり、変異により免疫応答に異常が生じる。遺伝形式は常染色体優性である。[1]
2026年9月23日 16:01 / 雨崎ハーリィ に保存された版
常染色体優性高IgE症候群は、特に免疫系を含む複数の体の仕組みに影響する疾患である。肺炎や皮膚感染、湿疹などを繰り返すことが多い。[1]
常染色体優性高IgE症候群は、以前はJob症候群とも呼ばれ、免疫系を中心に複数の体の仕組みに影響する疾患である。[1]
肺炎を繰り返し、肺に空気を含む嚢胞が形成されることがある。皮膚感染や湿疹もよくみられ、膿瘍、ただれ、鱗屑を伴う皮膚症状が生じることがある。[1]
多くはSTAT3遺伝子の変異によって起こる。STAT3は免疫細胞の成熟に関わり、変異により免疫応答に異常が生じる。遺伝形式は常染色体優性である。[1]
概要、主な特徴、原因・仕組みまたは検査利用について、参考文献1の項目本文に記載された範囲で再構築した。[1]
反復する肺炎、重い皮膚感染、膿瘍などがある場合は免疫不全を含めた専門的評価が必要である。感染症の管理は医療者の指示に従う必要がある。[1]