自己免疫性リンパ増殖症候群

概要

自己免疫性リンパ増殖症候群は、免疫細胞であるリンパ球の数を体内で適切に制御できない疾患である。資料では、リンパ球が異常に増えるリンパ増殖を特徴とし、リンパ節、肝臓、脾臓の腫大につながると説明されている。^[1]

症状・特徴

この疾患では、リンパ節腫大、肝腫大、脾腫に加え、自己免疫疾患がよくみられる。免疫系が自己の組織を攻撃するため、血液細胞の異常など複数の臓器・組織に関わる問題を生じ得る。^[1]

原因・遺伝

多くの症例ではFAS遺伝子の変異が関係する。FASは不要になった細胞を自己破壊へ導くアポトーシスに関わるタンパク質を作る遺伝子であり、この仕組みの異常がリンパ球の過剰な蓄積につながる。多くは常染色体優性遺伝である。^[1]