肺静脈位置異常を伴う肺胞毛細血管異形成症

2026年9月23日 16:11 / 雨崎ハーリィに保存された版

肺静脈位置異常を伴う肺胞毛細血管異形成症は、肺胞と毛細血管の発達異常により、酸素と二酸化炭素の交換が障害される重い先天性肺疾患である。^[1]

概要

この疾患は、肺と肺の血管の発達に影響する。肺胞と呼ばれる小さな空気の袋、および肺胞を取り巻く毛細血管の構造に異常が起こる。^[1]

肺胞毛細血管が正常に発達せず、数が大きく減り、肺胞壁内での位置も異常になる。このため、酸素が血液に入る働きと二酸化炭素を排出する働きが妨げられる。^[1]

肺から心臓へ血液を戻す肺静脈の位置異常もみられる。これらの異常は新生児期の重い呼吸不全や肺高血圧と関係する。^[1]

MedlinePlus Geneticsは、この疾患を肺胞毛細血管と肺静脈の発達異常として説明し、ガス交換障害を主な問題としている。^[1]

新生児期から生命に関わる呼吸障害を起こす重い疾患であり、専門的な集中治療と遺伝学的評価が必要になる。^[1]