ファロー四徴症は、心室中隔欠損、肺動脈狭窄、大動脈騎乗、右室肥大という4つの心血管異常からなる先天性心疾患である。[1]
4つの異常
心室間の壁に穴がある心室中隔欠損、肺動脈弁や主肺動脈の狭窄、大動脈が心室中隔欠損の上に位置して両心室から血液を受ける大動脈騎乗、右心室壁の肥厚が組み合わさる。[1]
症状
全身へ送られる血液の酸素が低くなり、皮膚や口唇が青みを帯びるチアノーゼを生じることがある。泣いたり授乳したりした際に急に青くなる「tet spell」がみられる場合もある。[1]
診断・治療
胎児期の超音波や胎児心エコー、出生後の心エコーやパルスオキシメトリなどで診断される。出生後早期に手術を行い、肺への血流路を広げ、心室中隔欠損を閉鎖する。[1]
生後も続く管理
ファロー四徴症は出生後早期に手術や処置が必要となることがある重症先天性心疾患である。修復後も心臓の状態を長期に確認する必要があり、出典では心臓専門医による定期的な診察を続けることが勧められている。[1]
エビデンス・科学的評価
手術後、多くの乳児は活動的な生活を送れるが、長期にわたり循環器専門医による定期的なフォローアップが必要である。[1]
安全性・注意点
チアノーゼや呼吸状態の悪化などは重篤な低酸素を示す可能性があり、乳児では迅速な医療評価が必要である。[1]
知識マップ
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ファロー四徴症
ファロー四徴症は、心室中隔欠損、肺動脈狭窄、大動脈騎乗、右室肥大という4つの心血管異常からなる先天性心疾患である。
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