微小変化型ネフローゼ症候群は、強い蛋白尿と低アルブミン血症、浮腫などを起こすネフローゼ症候群の原因疾患で、特に小児で多い。[1]
概要
微小変化型ネフローゼ症候群は微小変化病とも呼ばれ、小児の特発性ネフローゼ症候群の主要な原因である。大量の蛋白尿により低アルブミン血症や浮腫が生じる。[1]
病理
光学顕微鏡では糸球体に目立った変化が少ないことが名称の由来であるが、電子顕微鏡では糸球体上皮細胞であるポドサイトの足突起癒合がみられる。成人では巣状分節性糸球体硬化症との鑑別が重要となる。[1]
診断
尿蛋白、血清アルブミン、脂質、腎機能などからネフローゼ症候群を評価する。小児では臨床像から治療を開始する場合がある一方、成人では他疾患との鑑別のため腎生検が重要となる。[1]
治療
初期治療の中心はコルチコステロイドであり、多くの小児は良好に反応する。再発、ステロイド依存、ステロイド抵抗性ではシクロホスファミド、カルシニューリン阻害薬、ミコフェノール酸モフェチル、リツキシマブなどの治療が検討される。[1]
エビデンス・科学的評価
微小変化病は特に小児でステロイドへの反応が良好だが再発も多く、成人では腎生検による他の糸球体疾患との鑑別が重要となる。[1]
安全性・注意点
ネフローゼ症候群では体液量が不足または過剰となり得るため、浮腫だけで体液状態を判断せず評価する必要がある。免疫抑制治療には感染などの有害事象も伴う。[1]
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微小変化型ネフローゼ症候群
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