溶血性尿毒症症候群は、血小板減少、微小血管障害性溶血性貧血、急性腎障害を特徴とする血栓性微小血管症である。[1]
主な型
最も多いのは志賀毒素産生菌感染に伴う典型型である。補体第二経路の調節異常に関係する非典型型のほか、感染、薬剤、自己免疫疾患、悪性腫瘍、遺伝的異常に伴う二次性の型がある。[1]
評価
類似する血栓性血小板減少性紫斑病、HELLP症候群、播種性血管内凝固などと鑑別し、下痢の有無だけでなく原因に基づいて分類する。[1]
治療の違い
典型型は主に支持療法で管理され、非典型型では補体阻害が治療の中心となるため、原因の迅速な同定が重要である。[1]
三つの主要所見
HUSは微小血管障害性溶血性貧血、血小板減少、急性腎障害を特徴とする。小児ではShiga毒素を産生する大腸菌感染後に発症する型が代表的で、下痢の後に乏尿、蒼白、倦怠感などがみられることがある。[1]
治療は体液・電解質管理、輸血、必要に応じた透析などの支持療法が中心となる。病型によって病態と治療が異なるため、Shiga毒素関連か非典型型かの評価も重要となる。[1]
エビデンス・科学的評価
StatPearlsの総説は、HUSを原因別に分類し、共通する三徴、鑑別、典型型と非典型型で異なる治療をまとめている。[1]
安全性・注意点
腎、神経、消化管に重い合併症を生じ得て、似た血栓性微小血管症でも治療が大きく異なるため、早期診断と原因別対応が必要である。[1]
カテゴリ：小児 / 症状・疾患 / 腎臓 / 血液
タグ：急性腎障害 / 溶血 / 血小板減少
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溶血性尿毒症症候群（HUS）
溶血性尿毒症症候群は、血小板減少、微小血管障害性溶血性貧血、急性腎障害を特徴とする血栓性微小血管症である。
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