家族性拘束型心筋症

最終更新：2026年8月28日

家族性拘束型心筋症は、心室が硬くなって十分に拡張できず、血液を受け入れる能力が低下する遺伝性心筋症である。^[1]

概要

家族性拘束型心筋症は、心室が硬くなって十分に拡張できず、血液を受け入れる能力が低下する遺伝性心筋症である。^[1]

心室の収縮力が比較的保たれていても、拡張障害により心房圧が上昇し、息切れ、疲労、浮腫、運動耐容能低下などの心不全症状が現れる。心筋構造やサルコメアに関わる遺伝子変異が原因となることがある。^[1]

TNNI3遺伝子などの変異が発症に関与する。遺伝子異常によって、その遺伝子産物が担う細胞機能が障害され、疾患の特徴につながる。^[1]

常染色体優性の遺伝形式をとる。^[1]

家族性拘束型心筋症は、心室が硬くなって十分に拡張できず、血液を受け入れる能力が低下する遺伝性心筋症である。TNNI3遺伝子などの変異が発症に関与する。^[1]

進行すると重い心不全、不整脈、血栓塞栓症などを生じる可能性がある。^[1]

関連する項目をタップして、医学知識のつながりをたどれます。

いま見ている項目 家族性拘束型心筋症 家族性拘束型心筋症は、心室が硬くなって十分に拡張できず、血液を受け入れる能力が低下する遺伝性心筋症である。循環器・症状・疾患この記事を読む →

周囲の項目を押すと、その項目を中心にマップが切り替わります。