家族性片麻痺性片頭痛は、片頭痛発作に一過性の片側筋力低下を伴い、家族内発症がみられる遺伝性片頭痛である。[1]
概要
家族性片麻痺性片頭痛は、片頭痛発作に一過性の片側筋力低下を伴い、家族内発症がみられる遺伝性片頭痛である。[1]
主な特徴
発作前後に視覚異常、感覚異常、言語障害などの前兆とともに片麻痺が起こる。頭痛、悪心、光・音過敏を伴うことが多く、筋力低下は通常回復する。CACNA1A、ATP1A2、SCN1Aなど神経興奮性に関わる遺伝子異常が原因となる型がある。[1]
原因・仕組み
PRRT2遺伝子などの変異が発症に関与する。遺伝子異常によって、その遺伝子産物が担う細胞機能が障害され、疾患の特徴につながる。[1]
遺伝形式
常染色体優性の遺伝形式をとる。[1]
エビデンス・科学的評価
家族性片麻痺性片頭痛は、片頭痛発作に一過性の片側筋力低下を伴い、家族内発症がみられる遺伝性片頭痛である。PRRT2遺伝子などの変異が発症に関与する。[1]
安全性・注意点
多くの発作は回復するが、重症発作では意識障害、けいれん、長時間の神経症状を伴う場合がある。[1]
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家族性片麻痺性片頭痛
家族性片麻痺性片頭痛は、片頭痛発作に一過性の片側筋力低下を伴い、家族内発症がみられる遺伝性片頭痛である。
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